儿童进展期CML包括加速期(CML-AP)和急变期(CML-BP),病例很少,治疗经验有限。5例儿童CML进展期患者TKIs治疗获得形态学和细胞遗传学缓解,接受allo-SCT后重新启动TKIs,平均随访38个月时,100%存活。来自儿童青少年CML研究国际注册中心的数据显示,37例新发CML-AP(n=20)或CML-BP(n=17,70%淋系急变)中,14例CML-BP患者接受TKIs联合化疗治疗,3例接受TKIs治疗,11例接受allo-SCT,6例接受TKIs±化疗。中位随访28个月,13例仍存活,5年OS率74%,4例死亡均源于CML复发,因此如无HLA匹配供体,
数据也表明,儿童CML-BP预后可能优于成人,目前allo-SCT是成人CML-BP最佳治愈方法,但5年OS率仅30%。需警惕的是,CML-BP可能会迅速复发,因此应密切监测,长期分子监测的时间间隔极具挑战性。一旦获得MR4或更好的反应深度,每3个月监测1次是合理的,在此之前建议每月监测1次。在20例新发CML-AP患者中,17例初始行TKIs治疗,3例TKIs联合化疗治疗,6例接受allo-SCT,5年OS率94%。数据虽有限,但也表明多数儿童新发CML-AP未行allo-SCT仍可存活。
由于达沙替尼和
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