孟加拉依鲁替尼/伊布替尼可有效治疗Bing-Neel综合征

　　Bing-Neel综合征（宾一尼综合征，BNS），又称为神经精神病巨球蛋白血症综合征，是一种罕见疾病。目前BNS尚无标准疗法。Jorge J. Castillo等人招募巨球蛋白血症（WM）和影像学和（或）细胞学确诊的BNS患者，予以依鲁替尼（伊布替尼）单药治疗。评估从BNS确诊后的存活期，从依鲁替尼治疗到最后一次随访或死亡的时间（依鲁替尼存活期）以及从依鲁替尼治疗到因毒副作用停药、进展或死亡的时间（无事件存活期，EFS）。

　　本研究共纳入28位患者，BNS确诊时的中位年龄为65岁。依鲁替尼对于39%的患者是一线治疗。剂量：560mg（46%）或420mg/日（54%）口服。治疗3个月内，85%的患者可见症状改善，60%的患者获得影像学缓解。最终，85%的患者获得BNS症状改善或消失，83%的患者影像学异常改善或消失，47%的患者脑脊液检验恢复正常。　　

　　2年EFS率达到80%（95% CI 58-91%），2年依鲁替尼（伊布替尼）存活率达到81%（95% CI 49-94%），5年BNS存活率也达到86%（95% CI 63-95%）。上述数据显示依鲁替尼可有效治疗BNS患者，或应考虑作为该类患者的治疗选择。　　

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