万珂/硼替佐米单药能治疗华氏巨球蛋白血症吗？

　　根据NCCN®指南，万珂（硼替佐米）、美罗华（利妥昔单抗）和dexamethasone（地塞米松）组合用药是一种针对一线和复发/顽固性WM的首选治疗方案。但是，现罹患疾病相关神经病变的患者应避免使用硼替佐米疗法。对于无法耐受利妥昔单抗和/或地塞米松的患者，可考虑仅使用硼替佐米，硼替佐米与地塞米松，或硼替佐米与利妥昔单抗作为替代选择。

　　对具有症状性高粘度症、症状性冷球蛋白血症、症状性冷凝集素病、淀粉样变性和肾损伤的患者，血浆分离术后使用硼替佐米疗法对于快速降低血清IgM水平有奇效。治疗反应迅速，在一项研究中，部分反应发生的中位时间为1.4个月。硼替佐米的另一个优点是其对骨髓干细胞无毒性，因此可用于治疗考虑未来选择自体干细胞移植的患者。对多发性骨髓瘤患者的长期追踪，未表明存在继发性恶性肿瘤风险。

　　由于神经毒性是硼替佐米疗法的重大疑虑，因此每周进行一次硼替佐米皮下（皮肤下）给药（而非静脉给药）现已成为降低周围神经病变风险的首选给药方法。硼替佐米治疗与带状疱疹的高发病率有关，强烈建议在治疗期间使用抗病毒药物进行预防性治疗。硼替佐米治疗能降低IgA和IgG的正常水平，因此治疗期间应仔细检测这些浓度水平。

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