非药物治疗:(1)戒烟;(2)氧疗:静息状态低氧血症的 IPF 患者应该接受长程氧疗,治疗目标指氧饱和度>90%。(3)呼吸支持:无创呼吸机辅助呼吸可能改善终末 IPF 患者的低氧、呼吸困难,延长寿命。(4)肺康复锻炼:建议在专家指导下进行个体化肺康复锻炼,包括呼吸生理治疗、肌肉训练(全身肌肉以及呼吸肌锻炼)、营养支持、精神心理支持和教育。(5)肺移植:是终末期 IPF 患者的唯一有效的治疗措施。推荐符合肺移植适应证的 IPF 患者纳入移植等待名单,进行移植前评估;尤其是合并肺动脉高压的IPF患者,建议尽早安排。
药物治疗:目前国内已上市的抗肺纤维化药物包括
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2019-07-11
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