临床上WM 肾损害主要与多发性骨髓瘤(MM) 肾损害相鉴别: MM 肾损害较常见,约占MM患者40%,预后差。MM 常伴溶骨性损害等,血清免疫固定电泳以IgA 和IgG 型为主,IgM 型较少。骨髓中单克隆浆细胞异常增生,CD38、CDl38 高表达,不伴MYD88 基因L265P 突变,肾脏病理类型90%为管型肾病; WM 肾损害较少见,约占WM 患者的5%,预后相对较好。WM 患者血液中单克隆IgM 明显升高。骨髓中浆细胞样小淋巴细胞浸润,CD19、CD20 高表达,超过90%的患者伴有MYD88 基因L265P 突变。
目前,WM的治疗主要是基于利妥昔单抗的联合治疗方案如利妥昔单抗联合烷化剂,或者硼替佐米为主的方案等。新药BTK抑制剂
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2019-07-11
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