力鲁唑/利鲁唑片治疗渐冻人症的效果如何？副作用有哪些？

　　肌萎缩侧索硬化症(ALS)，俗称“渐冻人症”，是一种进行性加重的神经系统疾病，为世界五大绝症之一。作为一种渐进且致命的疾病，ALS因运动神经元退化，病情发展迅速，患者的平均生存期只有3-5年。早期症状表现为肌肉无力，随病情发展患者四肢肌肉逐渐萎缩，直至完全丧失运动能力。晚期患者不仅全身瘫痪，因吞咽困难、营养失调，且无法自主呼吸，生活极其痛苦。力鲁唑(利鲁唑)做为目前唯一经临床试验验证的可有效延长ALS患者生存期的药物，主要适用于延长ALS患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。

　　力鲁唑唯一的适应症就是肌萎缩侧索硬化症，没有证据表明力鲁唑对运动功能、肺功能、肌束震颤、肌力和运动症状具有治疗作用。并在晚期ALS患者中力鲁唑未显示出疗效。仅在ALS中研究了力鲁唑的安全性和有效性。因此，力鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。力鲁唑使用过程中常见的不良反应为疲劳、胃部不适、及血浆转氨酶水平升高，偶见嗜中性粒白细胞减少症，禁忌用于对本品及主要成分过敏者，肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者，处于妊娠及哺乳期患者，注意事项是有肝病的患者要慎用。力鲁唑的作用机制尚不清楚，其作用可能与抑制谷氨酸释放、稳定电压依赖性钠通道的失活状态、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体结合后细胞内事件有关。

　　力鲁唑片在体内分布广泛，可通过血脑屏障，蛋白结合率大约为97%，主要与血浆白蛋白及脂蛋白结合；主要以原形存在于血浆中，并由细胞色素P450广泛代谢继而糖脂化。半衰期范围在9至15小时，力鲁唑主要从尿液中排出。力鲁唑推荐剂量为每次1片，每日两次(50mg每12小时一次）。增加每日给药剂量不会增加药效，但增加不良反应，如漏服一次，按原计划服用下一片。餐前或餐后2小时服用，以降低食物对力鲁唑生物利用度的影响。

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