用美罗华/利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症要注意什么?

2019-03-15 作者: 康安途医疗旅游

  华氏巨球蛋白血症相关周围神经病预后不良,其生存的中位时间在5-10年。华氏巨球蛋白血症对丙种球蛋白与激素等免疫治疗效果欠佳。目前,推荐使用含利妥昔单抗(美罗华)用药方案:利妥昔单抗单药治疗、利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松(DRC方案)、利妥昔单抗联合苯达莫司汀(BR方案)、卡非佐米+利妥昔单抗+地塞米松(CARD方案)。

  当患者伴有MYD88基因L265突变,无法耐受上述治疗时,可以考虑使用依鲁替尼。Treon等的研究中发现,带有MYD88基因L265突变的华氏巨球蛋白血症患者对依鲁替尼的总反应率较无MYD88基因突变的对照组更高。但在治疗过程中,需注意以下事项:(1)应尽量避免使用神经毒性的药物如长春新碱、硼替佐米和沙利度胺等,以防加重周围神经损害。

  (2)对于考虑行干细胞移植的病例,应避免使用烷化剂及核苷类似物,如苯达莫司汀、氟达拉滨等;(3)使用利妥昔单抗治疗时,30%-70%患者出现IgM复燃,在IgM>40g/L的患者使用利妥昔单抗治疗前建议先行血浆置换降低IgM水平,以防出现高黏滞综合征;(4)当存在高黏滞综合征、严重的冷凝集素病或冷球蛋白血症等需要紧急治疗的情况时,应予血浆置换。

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