用美罗华/利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症要注意什么？

　　华氏巨球蛋白血症相关周围神经病预后不良，其生存的中位时间在5-10年。华氏巨球蛋白血症对丙种球蛋白与激素等免疫治疗效果欠佳。目前，推荐使用含利妥昔单抗（美罗华）用药方案：利妥昔单抗单药治疗、利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松（DRC方案）、利妥昔单抗联合苯达莫司汀（BR方案）、卡非佐米+利妥昔单抗+地塞米松（CARD方案）。

　　当患者伴有MYD88基因L265突变，无法耐受上述治疗时，可以考虑使用依鲁替尼。Treon等的研究中发现，带有MYD88基因L265突变的华氏巨球蛋白血症患者对依鲁替尼的总反应率较无MYD88基因突变的对照组更高。但在治疗过程中，需注意以下事项：（1）应尽量避免使用神经毒性的药物如长春新碱、硼替佐米和沙利度胺等，以防加重周围神经损害。

　　（2）对于考虑行干细胞移植的病例，应避免使用烷化剂及核苷类似物，如苯达莫司汀、氟达拉滨等；（3）使用利妥昔单抗治疗时，30％-70％患者出现IgM复燃，在IgM>40g/L的患者使用利妥昔单抗治疗前建议先行血浆置换降低IgM水平，以防出现高黏滞综合征；（4）当存在高黏滞综合征、严重的冷凝集素病或冷球蛋白血症等需要紧急治疗的情况时，应予血浆置换。

　　详情请访问  肿瘤  https://www.kangantu.com/