达沙替尼可使慢粒白血病患者血中的ph转阴

　　RARS型是骨髓增生异常综合症中较为少见的一种分型，ph染色体是慢性粒细胞白血病(CML)血中首先发现的一个 < G组的染色体，bcr/abl融合基因编码酪氨酸激酶并使其活性增强。ph染色体在95%以上的CML中出现，近20%的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可见ph染色体。

　　在急性髓细胞白血病(AML)中发生率为0.9%~3.0%，偶尔可见于MDS中，仅为1%，且大多出现在RAEB及RAEB-T型中。ph+RAEB型患者服用伊马替尼400 mg/d治疗，但却未见有明确的血液学不良反应，2个月后进展为急性髓细胞白血病(AML)。

　　研究报道，1例MDS-RN型后转为AML的患者伴有ph染色体改变，服用尼罗替尼或达沙替尼治疗有短期效果，可使ph转阴，但短时间出现耐药。鉴于MDS-RARS伴ph染色体阳性患者的中位生存期较长，为45个月，有研究认为可以按照常规的MDS对症支持治疗，直至转为AML。

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