什么情况下鲁索替尼(jakavi)是骨髓纤维化患者的不二选择？

　　骨髓纤维化（PMF）是一种克隆性骨髓增殖性肿瘤，2011年，美国FDA批准了鲁索替尼治疗PMF。作为一种JAK2抑制剂，患者该如何使用鲁索替尼（jakavi）呢？《英国PMF研究和诊治指南（2014）》推荐在以下情况首选鲁索替尼：①症状性脾脏肿大；②影响生活质量的相关症状；③PMF导致的肝脏肿大和门脉高压。

　　针对治疗前血小板计数>200×109/L的患者，推荐起始剂量为20 mg，Bid；血小板计数（100~200）×109/L的患者推荐起始剂量为15 mg，Bid；血小板计数（50~100）×109/L的患者推荐起始剂量为5 mg，Bid。前4周不应增加剂量，调整剂量间隔至少2周，最大用量为25 mg，Bid。

　　治疗过程中血小板计数<100×109/L应考虑减低剂量；血小板计数<50×109/L或中性粒细胞绝对值计数<0.5×109/L应停药。鲁索替尼最常见的血液学不良反应为3/4级的贫血、血小板减少以及中性粒细胞减少，但极少导致治疗中断。治疗过程中出现贫血的患者，可加用促红细胞生成素或达那唑。停药应在7~10天内逐渐减停，应避免突然停药，停药过程中推荐加用泼尼松（20~30 mg/d)。

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