吡非尼酮治疗特发性肺纤维化效果怎么样

　　什么是特发性肺纤维化？肺纤维化怎么治疗？肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病。大部分肺纤维化患者病因不明，这组疾病称为特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎是间质性肺病中的一大类。而特发性间质性肺炎中，以肺纤维化为主要表现形式的疾病类型叫特发性肺纤维化。

　　肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病” 。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。

　　吡非尼酮是《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐的用于此病治疗的药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即吡非尼酮。

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