贫血是由于人体外周血红素减少,低于正常范围下限的一种临床表现。贫血又分很多种,比如缺铁性贫血、
根据肽链合成障碍的不同,一般将地中海贫血分为β-地贫、α-地贫、δβ-地贫、δ-地贫,其中以β-地贫和α-地贫最为常见。对于地中海患者的的治疗包括输血治疗和驱铁治疗。输血治疗时,对于中间型地贫患者,国际地贫联盟(TIF)指南建议:非感染等原因导致的Hb<70g/L,持续时间超过2周的患者应启动规范高量输血;Hb>70g/L的患者当出现面部变化、发育迟缓、骨折和显著髓外造血4种并发症之一时也应启动规范高量输血。
驱铁治疗:检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷最简单实用的方法。目前临床上应用的铁螫合剂主要包括去铁胺(DFO)、去铁酮(deferiprone,DFP,L1)和
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2018-10-26
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