利妥昔单抗/美罗华对严重的Jo1抗合成酶综合征有效

　　利妥昔单抗（美罗华）已经成功地用于治疗严重的Jo1抗体相关的抗合成酶综合征。一项项回顾性研究的目的是评估利妥昔单抗治疗严重的Jo1抗合成酶综合征的疗效，并且确定治疗有效的预测因素。研究共确定了61例Jo1抗体相关抗合成酶综合征患者；其中18例应用RTX治疗。1例患者失访。对其余17例患者和43例接受常规免疫抑制药物治疗中的30例患者进行随访，分别平均随访35个月和84个月。

　　结果：多发性肌炎/皮肌炎和间质性肺病是主要的临床表现。抗Ro52抗体阳性（43％）与氧依赖的急性发病的ILD显着相关，并且具有高浓度抗Ro52抗体（20％）的患者具有最高风险。18例患者中的16例（89％）显示对RTX的反应快速且明显。在那些抗Ro52高度阳性的患者中，7例（100％）应用美罗华的患者均对其有反应，但对环磷酰胺，环孢素A，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤或来氟米特无反应。1例用RTX治疗的患者死于肺炎。

　　结论：利妥昔单抗（美罗华）对严重的Jo1抗合成酶综合征有效。在我们的回顾性研究中，高滴度抗Ro52抗体的存在预示严重急性发作的ILD，且对传统免疫抑制药物无效。相反，利妥昔单抗在所有的Jo1抗合成酶综合征患者中同样有效，与其抗Ro52抗体状态无关。

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