尼达尼布治疗耐受性良好

　　特发性肺纤维化诊断后的平均生存时间为2-5年。治疗IPF的主要目的是稳定或降低疾病进展率。尼达尼布和吡非尼酮是IPF治疗的突破点。在此，我们评估了吡非尼酮和尼达尼布在佛罗伦萨ILD转诊中心过去12个月确诊的IPF患者中的有效性。

　　方法:

　　在过去的12个月中，82名IPF患者(66名男性，平均年龄78.3±23.8岁)被诊断并开始使用吡非尼酮或尼达尼布进行抗纤维化治疗。回顾性分析他们的临床和功能细节，在时间0和6个月和12个月的治疗。

　　结果:

　　尼达尼布组患者的中位年龄高于吡非尼酮组(p<0.0001)。发病时最常见的症状为劳力性呼吸困难和干咳，两组比较无统计学差异(p<0.05)。所有IPF患者在诊断时均表现为双基底裂纹。吡非尼酮组和非intedanib组患者在第0个月和6个月后的FVC、FEV1、TLC和DLCO无显著差异(p>0.05)。1年后，吡非尼酮治疗患者的肺功能测试参数与基线相比保持稳定。

　　和4年前批准。全球III期临床试验提升，CAPACITY004和006首次证明吡非尼酮降低了IPF进展，给这些患者带来了长期的好处。ASCEND试验在52周后评估吡非尼酮的疗效，而容量研究在72周的观察期间确定该药物的效果。这些试验发现Pirfenidone治疗显著降低用力肺活量的下降，提高了6分钟步行试验距离(6随钻测量)50m.7此外，无进展生存分析显示，IPF进展的风险下降38%Pirfenidone组比安慰剂组。

　　与安慰剂组相比，接受吡非尼酮治疗的患者在治疗期间IPF死亡的风险下降了60%，而所有原因的死亡风险下降了37%。同样，II和III期临床试验显示，尼达尼布减缓疾病的进展，减少FVC的衰落，而研究显示减少68%的年度FVC递减率尼达尼布-treated病人与安慰剂组相比，减少急性发作的治疗而未经治疗的患者。

　　INPULSISI和II研究一致证明了尼达尼布在减少疾病进展方面的有效性，显著减缓了fvc的年度下降。意大利药品管理局AIFA于2013年6月批准吡非尼酮在意大利使用，而尼达尼布于2016年4月获得批准。区域儿童治疗转诊中心可以为IPF患者提供这些治疗。

　　在本研究中，我们评估吡非尼酮和恩替达尼布在我们医院去年随访的患者中的有效性。记录吡非尼酮或尼达尼布治疗的IPF患者在治疗开始、治疗6个月和12个月后的临床和功能特征，以确定抗纤维化治疗的有效性，并与文献数据进行比较。

　　在6个月随访、FVC、FEV1、DLCO和TLC预测百分比的预测值为83±17.3%，88.6±18.3%的预测，预测50.7±13.3%和71.3±15%的预测，分别在Pirfenidone患者，预测和78.3±18%，84.3±17.8%的预测，预测47.6±15.3%和67.15±16%的预测，分别在患者尼达尼布。有趣的是，没有显著差异FVC、FEV1，在6个月的随访中，吡非尼酮和尼达尼布治疗组预测值的DLCO或TLC%分别为0.54、0.38、0.76、0.31。

　　只有接受吡非尼酮治疗的IPF患者进行了12个月的随访，因为尼达尼布在意大利获得批准，而在撰写本文时，只有少数接受此药治疗的患者完成了1年的治疗。随访12个月后，吡非尼酮组IPF患者的FVC、FEV1、TLC和DLCO%预测值分别为81.2±20.7%、86.7±19.7%、70.2±19.2%和46.7±9.8%。吡非尼酮治疗组0~6个月、12个月各肺功能测试参数无统计学差异(p>0.05)。

　　吡非尼酮在大多数IPF患者中表现出良好的耐受性。这是可管理的，最常见的副作用包括胃肠道疾病和皮肤反应。在我们的人群中，消化不良和恶心是最常见的不良事件，发生在35%的病例中，其次是腹泻(28%的患者)和皮肤皮疹(19%的患者)。使用促动力学药物和质子泵抑制剂可以改善大多数患者的胃肠道副作用。3例患者因工作原因长期暴露于阳光下，导致急症和感光性严重。

　　尼达尼布治疗耐受性良好。最常见的副作用是腹泻，40%的患者出现，18%的患者需要提前停药。只有5%的患者需要中断治疗，其他受试者在每日两次剂量从150毫克减少到100毫克后病情有所好转。8%接受此药治疗的患者出现肝酶改变，这在剂量降低后是可逆的。在四个患者中，转氨酶浓度的升高在治疗6个月后倾向于持续，肝脏改变不可逆的剂量改变和停用。这两个病人都有持续的轻微肝功能障碍继发于结石。尼达尼布一盒多少钱？尼达尼布的仿制药会比较便宜，康安途可以帮助大家找到合适的购药方式。详情请扫码咨询：