力鲁唑对运动神经元病有什么作用？

　　运动神经元病（MND）是一种缓慢进展并且病因不明的神经系统变性病。本病在临床上大致分为肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性脊肌萎缩症（SMA）、进行性延髓麻痹（PBP）、原发性侧索硬化(PLS)4个类型，此外还有单肢肌萎缩、Kennedy病等。目前研究较多也最常见的是肌萎缩侧索硬化(ALS)。

　　PBP诊断主要依据患者症状、体征及一系列临床辅助检查，尤其是肌电图、神经传导速度、运动诱发电位、肌肉活检等，排除其他可能引起类似症状的疾病后予以诊断。尚无有效的治疗方法。力鲁唑（Riluzole）能减少中枢神经系统谷氨酸释放，降低谷氨酸介导的兴奋毒性作用，延缓病情，推迟发生呼吸功能障碍时间，延长存活期。

　　最新研究显示，力鲁唑可延长存活期4～20个月 , 但并不能改善患者的运动功能。故适用于轻中度患者，但价格昂贵，成人剂量50mg bid口服。维生素E具有抗氧化和自由基清除作用，可能有益，各种神经生长因子正在试验中，干细胞治疗尚处于探索阶段。肌肉痉挛可给予地西泮、巴氯芬。对于吞咽困难者予胃管鼻饲，维持正常营养。

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