如何治疗华氏巨球蛋白血症(WM)?需迅速降低IgM时,血浆置换起效最快,如有冷球蛋白置换时要注意血液加温,2-3次置换后IgM明显下降,但作用短暂。含
硼替佐米单独或与利妥昔单抗联合(VR或BDR)对新诊断或复发WM有效,无IgM反弹,迅速降低IgM,单独硼替佐米治疗时骨髓清除可能滞后,硼替佐米皮下和每周注射可减少神经毒性。前瞻性ECWM-1研究正在比较DRC与DRC+硼替佐米;无神经毒性的卡非佐米+利妥昔单抗研究显示,卡非佐米可能与心脏毒性风险相关;伊沙佐米数据尚不成熟,联合利妥昔单抗和地塞米松治疗疗效与硼替佐米+利妥昔单抗相似。
核苷类似物与利妥昔单抗联合作用显著,但长短期毒性明显,并非初始选择。发生DLBCL转化时,考虑与R-CHOP等强化疗联合,单药氟达拉滨口服比苯丁酸氮芥有效。
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