波生坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA),用于治疗成人及儿童PAH,主要通过改善患者的运动能力,来减少临床症状的恶化。BREATHE-1和Study-351两个试验同时显示,波生坦可显著改善运动能力,服用波生坦1个月后明显改善步行距离、2个月后完全改善。在维持至7个月的双盲治疗中,250mg的剂量可以带来更强的步行距离,但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。
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2019-09-24
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2017-10-26
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