什么是伯基特淋巴瘤

　　伯基特淋巴瘤（BL）在淋巴瘤中并不常见，在美国成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤中的比例仅为1%，在中国也仅占所有淋巴瘤的1.07%。BL多见于青少年，分类主要包括地方性BL、散发BL以及免疫缺陷相关BL，这三个分类都有各自的特点：比如90%的地方性BL与EBV感染相关，约30％的散发BL患者和EBV感染相关，但绝大多数免疫缺陷相关BL为HIV感染者。

　　EBV感染状态比地理位置更能准确预测BL的生物学和临床特征。2016WHO将BL的分类新增了一个暂定类型“伯基特样淋巴瘤伴11q改变”，它的形态与BL近似，细胞形态具有一定程度多形性，偶有滤泡生长方式；常为结内病变；在遗传学上有复杂核型，MYC是阴性/低表达，它的病程也与BL相似，所以需跟多个病例进行区分验证。

　　BL的发病主要通过TCF3活化BCR/PI3K信号通路、调节cyclinD3表达，仅表现为淋巴细胞增殖过度，不存在bcl-2或bcl-6重排，细胞不具备抗凋亡作用，所以这类淋巴瘤患者对化疗比较敏感。