纤维化前骨髓纤维化能用芦可替尼吗？

　　纤维化前骨髓纤维化 (pre-PMF)是原发性骨髓纤维化(PMF)的早期阶段，属于一种具有惰性临床表现与良好预后的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。pre-PMF临床表现多样，可表现为孤立的血小板增多症，酷似原发性血小板增多症(ET)，也可表现为高危PMF的症状。2016年修订版WHO肿瘤分类标准将其定义为一种独立的临床病理类型。纤维化前骨髓纤维化怎么治疗？pre-PMF的临床表现具有异质性，且疾病呈进行性发展，随着时间的推移，倾向于转向更严重的PMF形式。

　　推荐针对pre-PMF的治疗应该根据血栓风险进行分类后，采用ET的治疗方案。pre-PMF患者的全方位管理包括提高患者的预期寿命以及预防血管并发症。pre-PMF为PMF的早期阶段，pre-PMF患者预后较好，中位生存期优于晚期PMF，但是较ET差，关于overt-PMF的几种生存预测模型并未在pre-PMF患者中得到验证。国际预后评分系统(IPSS)在区分不同中位生存和治疗需求的低、中和高风险pre-PMF患者方面仍有一定作用。

　　在无症状的低危pre-PMF患者中，没有证据支持任何治疗干预的价值，通常建议单独观察。中危患者可能需要对贫血、脾肿大或全身症状进行治疗。如果需要对白细胞增多或血小板增多进行细胞减灭治疗，一线治疗药物为羟基脲。对于不能耐受羟基脲治疗的老年患者可选用白消安。对于存在脾肿大或全身症状需要治疗的中-高危pre-PMF患者，可考虑应用芦可替尼。近期研究显示，长期应用芦可替尼可逆转和延迟晚期PMF患者的骨髓纤维化进程，但在pre-PMF患者中还不明确是否具有上述效果。

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