原发性肺动脉高压存活率高不高？与哪些因素有关？

　　肺动脉高压有继发性肺动脉高压和原发性肺动脉高压之分，原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性疾病相似。那么，原发性肺动脉高压能活多久？

　　肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，系统性硬化症(SSc)相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之二十。虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。

　　30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约百分之十～百分之二十患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。

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