特发性肺纤维化的治疗药物除了吡非尼酮还有什么？

　　有关统计表明，特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中值存活时间仅2～5年，5年存活率只有20%。特发性肺纤维化目前尚无肯定显着有效的治疗药物，根据近年来的随机对照临床试验的结果，结合我国临床实际情况，可以可以酌情使用的药物有以下几种。(1)吡非尼酮：吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。在动物和体外实验中，吡非尼酮能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显着地延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率，但副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食。推荐轻到中度肺功能障碍的特发性肺纤维化患者应用吡非尼酮治疗。重度肺功能受损的特发性肺纤维化患者服用吡非尼酮治疗能否获益，以及药物服用的疗程需要进一步研究。

　　(2)尼达尼布：是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。尼达尼布能够显着地减少特发性肺纤维化患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程，希望可为特发性肺纤维化的治疗增加选项。最常见的不良反应是腹泻，大多数病情不严重，无严重不良事件发生。推荐轻到中度肺功能障碍的特发性肺纤维化患者应用尼达尼布治疗。重度肺功能障碍的特发性肺纤维化患者服用尼达尼布治疗能否获益，以及药物服用的疗程需要进一步探讨。

　　(3)抗酸药物：特发性肺纤维化合并高发的胃食管反流病，其中近半数患者没有临床症状。慢性微吸入包括胃食管反流是继发气道和肺脏炎症的危险因素，可能引起或加重特发性肺纤维化。应用抗酸药物包括质子泵抑制剂或组织胺2受体拮抗剂，可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。虽然没有足够的证据证实抗酸药物治疗能够延缓特发性肺纤维化肺功能的下降，抗酸治疗也不能降低特发性肺纤维化患者的全因病死率或住院率。但是鉴于慢性微吸入包括胃食管反流可能的肺损伤作用，特发性肺纤维化患者可以规律应用抗酸治疗。特发性肺纤维化抗酸治疗的有效性和安全性以及与抗纤维化治疗药物的相互作用，需要进一步研究。

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