严重ipf患者群体使用尼达尼布治疗的有效性

　　据我们所知，这是第一次对严重ipf患者群体使用尼达尼布治疗的有效性进行评估。这样的人群通常被排除在随机对照试验之外。我们的研究对现实生活中的研究进行了典型的正反两方面的讨论。同时，这是一个全国性的多中心回顾性分析，真正代表了患者的真实情况，受到更严重形式的自身免疫缺陷综合征的影响。我们的研究人群具有与其他研究相同的特点。特别是，它非常类似于我们以前对吡非尼酮的研究中描述的患者系列。在我们之前的研究中，75%的参与者是男性(本研究中为83%)，79%有吸烟史(本研究中为73%)，平均年龄为69岁(本研究中为70岁)。唯一值得一提的区别是组织诊断的百分比。在我们之前的研究中，25%的参与者做过肺活检，而在这个系列中只有15%。这可能是由于更严重的疾病，以及与侵入性诊断程序相关的风险，不太可能显着改变疾病管理，因为这些患者由于其功能状况而被拒绝接受抗纤维化治疗，直到npu程序的引入。在本研究中登记的大多数重度ipf患者以前接受过低剂量的类固醇(59%)，因为这是临床实践中常见的情况。只有8%的患者接受了n-乙酰半胱氨酸治疗，没有人接受过硫唑嘌呤治疗，这反映了参考中心对国际和意大利治疗指南的良好遵守。只有少数病人(7名受试者，占整个研究人群的17%)曾经服用过吡非尼酮，后来由于副作用停止服用。

　　严重ipf患者群体使用尼达尼布治疗的有效性，如此少数的人在开始接受尼达尼布治疗之前，不太可能对肺功能的发展趋势产生重大影响。以前使用低剂量类固醇的治疗以及随后的逐渐减量治疗(不是所有患者都这样做)不应该对我们人群的功能行为产生影响。研究人数太少，无法对这些方面进行任何分析。这是一组确诊或可能诊断为常见间质性肺炎的同类患者，尼达尼布对绝对值和dlco%预测值下降的正面影响与fvc或其他参数的正面影响并不平行，然而，dlco%预测值和预测值的后期和预处理变化之间的差异是正相关且显着的。这可能有几个原因。第一个假设可能是dlco的影响预示着fvc的趋势。这种情况发生在其他疾病，如淋巴管平滑肌瘤病，可能可以通过在较长的随访时间后检查数据来确定。然而，病人病情的严重程度和死亡率的高风险使我们只能衡量治疗前后的趋势，认为这段时间足以核实接触药物的程度，或观察和记录疾病的发展轨迹。对dlco的影响可能是由一些有显着改进的离群值驱动的，然而，如果不考虑这些，数据仍然是显着的。最后，我们倾向于使用一种对异常值也很健壮的方法，将所有受试者保留在数据集中。还应指出的是，41名患者中只有26人能够接受dlco预先规定的3项定期测定。换句话说，我们观察到一个积极的趋势，大约一半的样本，而大约40%的患者不能耐受测试在任何时候，在研究过程中，表明一个更严重的阶段的疾病。因此，我们认为，我们的数据，在日后的研究中，应该谨慎解释和更严格地评估双氯芬酸引起的dlco变化。

　　另一个可能的解释是，给病情严重的病人服用的药物有时会对病情严重的病人产生重大益处。12个月的高死亡率(21%)就是反证。对入选研究的患者进行严重程度亚组分析表明，根据fvc值和缺口指数，不同分层患者的药物效果是相同的。这在我们这组严重受损的病人中没有得到证实。令人安慰的是，我们观察到患者的dlco%变化更有利的趋势，也是那些更有利的趋势在fvc%。很有可能，一个更大的病人群体跟踪更长的时间，可以发现积极的结果也与fvc。同样可能的是，尼达尼布对ipf[22]晚期相关的肺部高压有影响，正如它对其他酪氨酸激酶抑制剂对肺动脉高压患者的影响一样。然而，这只是一个纯粹的推测性假设，因为没有数据支持它(不幸的是，参与中心提供的超声心动图数据太有限，无法进行精确的估计，然而，没有观察到fvc%/dlco%的显着变化)。

　　Meltzer和noble的一篇综述文章指出，dlco与肺部高压密切相关，二者之间存在负相关。在一项为期96周的伊马替尼ipf随机安慰剂对照试验中，dlco是次要终点，与对照组相比，实验组在所有不同时间点的观察没有变化。这些数据很重要，因为它们强调了目前用于治疗ipf的两种抗纤维化药物中的一种，可能在更晚期的疾病阶段也有效。影响这一系列绝对值和绝对值变化的作用机制仍有待探讨，但趋势给出了一个重要而积极的信号。肺弥散能力和肺动脉血流量一起被认为是ipf最重要的预后因素之一。这个结果甚至更有意义，因为它被记录在现实生活中的研究中，比选定的临床试验人群更能反映病人的真实复杂性。这是一项回顾性研究，患者的数量是有限的，尽管这里研究的队列很好地总结了典型患者的界定特征。由于研究对象的特点和疾病的严重程度，我们无法收集其他重要参数的数据，否则，这些数据本可以对我们的研究结果作出更详细的解释。其中包括6分钟的步行试验(只有少数病人进行了这项试验，由于病情的严重性，更少的病人进行了一系列试验)，以及一项检测可能相关肺部高压的超声心动图研究。我们的研究不包括那些在治疗的前6个月由于副作用和毒副作用等原因不得不中断治疗的患者，因此，不可能分析这些数据。最后，我们的结果也可能被解释为一个负面的研究，由于没有影响的尼达尼布的趋势fvc，但是，由于上面讨论的原因，这不是我们的解释。严重ipf患者群体使用尼达尼布治疗的有效性，在涉及更多患者的前瞻性研究中，需要进一步调查绝对值和dlco%值与fvc之间的趋势差异。尽管有这些局限性，这是这类研究中常见的，我们相信这项研究的最终结论是有趣的。事实上，它开辟了评估一体化相关疾病的渠道，即使是最严重的病人，他们现在已经成为任何治疗的孤儿，预后非常差，等待着治疗结果，而不是姑息治疗。此外，能够减缓疾病进程的治疗方法，即使是在疾病的最后阶段，也可能成为通往肺移植的桥梁。总之，这个全国性的多中心经验表明，在严重的ipf患者中，尼达尼布减缓了绝对值和%预测dlco的下降速度，但对fvc或其他肺功能参数的下降没有显着影响。服用尼达尼布要多少钱一个月？详情请扫码咨询：