鲁索替尼可减缓甚至阻断骨髓纤维化进程

　　原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤，主要损害的是人体的造血系统功能，其症状多样且不突出，而且这个病进展缓慢，不少患者在早期往往难确诊或是辗转多个科室诊治。一般来说中低危患者的总为生存期为5.7-11.3年，而进展到中晚期的高危患者生存期就会大大缩短，一般为2.3-4年，还有20%的患者会转化为急性白血病，生存期不到10个月。

　　因此该病越早治疗，患者的获益越大。接受规范治疗的患者，症状能明显改善且有长期获益。比如，在使用药物后症状得以改善，有的患者开始自行停药，这样不规范的行为就会影响到治疗的效果。目前，骨髓纤维化的治疗主要缓解临床中出现的各种不适症状，尤其要提的是对于近半数患者出现的脾脏肿大。

　　在过去，羟基脲是患者的首选药物，但该药的有效率仅40%，直到靶向药鲁索替尼的出现，骨髓纤维化的治疗局面才得以改善。鲁索替尼能让患者在多个疾病期都能得到治疗，比如它联合其它用药方案，让高危患者能有机会进行骨髓移植，减轻移植后的并发症，它还可以减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，延长了中危、高危患者的生存期，让骨髓纤维化像慢性病一样被控制。

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