系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫性疾病，SSc中的循环滤泡辅助T（Tfh）细胞增多，并与SSc严重程度相关。IL-21通路或通过
研究人员观察到与HC相比，SSc患者的cTfh细胞数量增多。此外，在患有某些严重类型SSc（例如弥漫性SSc）和存在动脉性肺动脉高压患者中cTfh细胞的增多更明显。SSc患者的cTfh细胞呈现活化的Tfh表型，BCL-6高表达，与健康对照相比产生IL-21的能力升高。
在体外，与健康对照者的Tfh细胞相比，SSc患者的cTfh细胞刺激CD19+CD27+CD38hiB细胞分化的能力升高，通过IL-21通路分泌的IgG和IgM增多。阻断IL-21R或使用JAK1/2抑制剂鲁索替尼（
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2019-02-20
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