波生坦(bosentan)是目前首个获批治疗儿童肺动脉高压患者的药物

　　肺动脉高压（PAH）是一种涉及疾病广、危害大、缺乏有效治疗手段、已成为严重危害大众健康的大类疾病。肺动脉高压的发病人群不仅仅针对成人，儿童懽患肺动脉高压的几率也是比较大的，但是随着科研发展，靶向药物的研发为肺动脉高压的治疗提供了新的希望。波生坦（bosentan）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。

　　波生坦可使医生根据儿童体重调整药物剂量。波生坦通过改善肺血管阻力以期改善运动耐力。2001年11月FDA批准波生坦治疗肺动脉高压。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。波生坦可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。

　　临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性肺动脉高压患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。目前成人用药剂量是62.5和125 mg，2017年批准的剂量是32 mg的片剂。

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