硼替佐米(Bortezomib)能安全有效的用于难治性TTP的辅助治疗

　　获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由 ADAMTS13 自身抗体引起的一种危及生命的疾病。血浆置换等治疗方法能够提高生存率，但很多情况下仍难缓解。英国Scully 教授近期在 British Journal of Haematology 发表了硼替佐米用于难治性 TTP 的研究。研究者共收治 51 例 TTP 患者，有 6 例难治性 TTP 患者使用了硼替佐米（Bortezomib）治疗。

　　这 6 例患者男女各 3 例，均为初诊，就诊时 ADAMTS13 活性为 5%～10%，血小板 5～13 G/L，乳酸脱氢酶 422～4000 IU/L，ADAMTS13-IgG 水平 36%～137%。所有患者的治疗过程如下：血浆置换；静脉注射加强龙 1000 mg/每天，共 3 天；静脉注射利妥昔单抗 375 mg/m2，每 4～7 天 1 次，至少 4 次；静脉注射或皮下注射硼替佐米 1 mg/m2，每 3～12 天给药 1 次，共 1～3 次。　　

　　平均随访时间为出院后 17 个月。共 5 例难治性 TTP 患者完全缓解，另外 1 例因存在基础疾病心律失常而死亡，未见治疗相关不良反应。出院时 ADAMTS13 活性为 75%～89%，随访结束时 ADAMTS13 活性为 65%～119%，从硼替佐米（Bortezomib）的使用起到血小板数量正常化所需时间为 3～29 天。从这些病例中可见，硼替佐米能够安全有效的用于严重、难治性 TTP 的辅助治疗，但仍需要前瞻性随机对照试验的进一步证实。　　

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