鲁索替尼用于治疗原发性骨髓纤维化的效果有明显的改善吗？

　　骨髓纤维化简称为髓纤，该疾病是一种很少见的疾病，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。原发性骨髓纤维化疾病是因为造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病（MPD）。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗，包括输血。血小板增多可以给予羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。

　　骨髓纤维化（Myelofibrosis，简称MF）是一种攻击性、持续性、衰弱性的血液系统恶性肿瘤，中高危患者的中位生存期仅为2-4年。严重影响患者生活质量，脾脏相关的症状有早饱、腹部不适、腹部疼痛，预后体质相关的症状有夜汗、体重下降和发烧，其他症状包括骨痛、疲劳、活力下降、失眠等，其中疲劳是十分常见的症状。感染相关不良有尿路感染、带状疱疹、脓毒症、结核，血液淋巴系统不良反应有贫血、血小板减少症、中性粒细胞减少症，流血相关的不良反应有颅内出血、胃肠出血、瘀伤其他出血（包括鼻出血、术后出血和血尿），代谢与营养失调不良反应有体重增加、高胆固醇血症，神经系统不良反应有头晕、头痛，胃肠道不良反应有腹胀、便秘，肝脏不良反应有丙氨酸转氨酶升高、天冬氨酸转氨酶增高，血管不良反应有高血压。

　　2011年11月美国食品和药物管理局（FDA）批准鲁索替尼用于治疗骨髓纤维化（MF）患者。2017年3月10日，鲁索替尼获得中国CFDA批准用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF）患者的治疗。了解更多请扫描以下的二维码

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