特发性肺纤维化(
特发性肺纤维化(IPF)以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状,伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数IPF患者临床表现不典型,漏诊和延误诊断现象普遍,也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。在一方面,近一半患者在确诊后的2-3年内死亡,5年生存率可低于30%,比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低。另一方面,长期以来用于治疗这种疾病的药物选择极少,医生面临着治疗选择有限的无奈境遇,对延缓病情进展和预防急性加重往往“无计可施”。
虽然
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2018-12-25
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