艾曲博帕对利妥昔单抗治疗无效的Evans综合征有效

　　Evans综合征症状重，病死率高，其治疗目标是控制溶血及提升血小板。多项研究从不同角度证实利妥昔单抗在ITP及Evans综合征治疗中安全有效，但仍有部分患者存在利妥昔单抗治疗反应慢及持续缓解期短而再次复发。Evans综合征中ITP的发生与血小板破坏过多及无效生成相关。无论是一线治疗、免疫抑制剂、脾脏切除术还是利妥昔单抗均通过降低血小板破坏达到疗效。

　　而TPO受体激动剂则是通过刺激血小板生成达到疗效，TPO与血小板表面特异性受体Mpl结合，促进巨核系祖细胞增殖、分化及成熟。目前，TPO生物制剂及受体激动剂已广泛应用于临床，并在免疫相关性、移植物抗宿主病、骨髓纤维化、肝脏疾病、急慢性白血病、Evans综合征所致血小板减少治疗中取得疗效。同时，TPO受体激动剂已由第1代的聚乙二醇化重组人巨核细胞生长发育因子(PEG-rhMGDF)和重组人TPO(rhTPO)发展到第2代罗米司亭(Romiplostin)和艾曲博帕(Eltrombopag)，并在成人难治性ITP的Ⅲ期临床试验中证实其有效性及安全性。

　　美国血液学会(ASH)2011年ITP治疗指南中已将促血小板生成素受体激动剂(TRA)用于成人难治性ITP的二线治疗，但关于应用TPO治疗难治性Evans综合征的疗效及安全性的报道并不多见。Ruiz-Arguelles等应用罗米司亭、艾曲博帕联合激素成功治疗1例常规治疗及利妥昔单抗方案治疗无效的难治性Evans综合征。

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