芦可替尼/鲁索替尼能改善MPF患者的体质性症状吗？

　　2019年版《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南》更新了WHO对原发性骨髓纤维化（PMF）的诊断标准，更新芦可替尼/鲁索替尼最新临床试验数据，指南主要推荐药物如下：（1）治疗贫血。糖皮质激素和雄激素：雄激素可使1/3~1/2患者的贫血症状得到改善，糖皮质激素可使1/3严重贫血或血小板减少的患者得到改善。

　　因此，伴贫血和（或）血小板减少的患者初治时可联合雄激素，如司坦唑醇或达那唑，糖皮质激素，如泼尼松。EPO（促红细胞生成素）：治疗PMF的观点还不统一。沙利度胺：单药治疗有效率低，不良反应明显，不建议单药使用。小剂量联合泼尼松可以提高疗效，减少不良反应。来那度胺：可以单独使用，也可以联合泼尼松使用。

　　（2）治疗脾肿大。芦可替尼：两个大型的III期临床研究证实，芦可替尼可以缩脾，改善相关症状，和常规药物相比，可以显著延长总生存期。羟基脲：缩脾的有效率为40%,羟基脲治疗无效的患者可用其他骨髓抑制剂替换，如克拉屈滨、美法仑、白消安。（3）治疗体质性症状。芦可替尼可显著改善PMF的体质性症状，可以作为一线治疗。

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