吡非尼酮(pirfenex)治疗期间会出现致命副作用吗

　　吡非尼酮（pirfenex）是治疗特发性肺纤维化的一种有效药物，不过患者在服用吡非尼酮后也会出现一些不良反应。在一项纳入患者人数为1371的研究中，治疗后的整体不良事件在治疗12个月内的发生率为64.6%。其中，发生率≥3%的不良事件分别有食欲减退（27.9%）、光过敏（14.4%）、恶心（8.0%）、腹部不适（6.3%）、乏力（5.3%）、困倦（3.3%）、肝功能异常（3.1%）。

　　其中，光过敏作为日本临床II期和III期研究中最常见的不良事件，发生率低于日本临床研究的发生率，而且88.3%的患者的光过敏症状能够痊愈或改善。80.5%患者的胃肠道症状能够恢复或改善，其中27.2%患者继续使用吡非尼酮不需要减少剂量（有22/84患者同时服用消化道药物），35.1%患者需要减少吡非尼酮药物剂量, 总共62.3%患者不需要终止使用吡非尼酮能够恢复。　　

　　在吡非尼酮（pirfenex）治疗12个月内，急性加重发生率为12.8%（170/1332），死亡率为22.3%（306、1371）。造成死亡的主要原因是IPF恶化（n=246,80.4%），第二位是肺癌（n=7, 2.3%）。对511例使用吡非尼酮6个月以上的患者定期随访VC，在治疗12个月，VC与基线水平的变化为-4.7%%+/-0.82%(0.1l)。在其中224例记录基线VC和12个月VC的治疗6个月以上的患者中，12.1%改善，61.6%稳定，26.3%恶化。　　

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