波生坦(TRACLEER)在不同类型肺动脉高压患者中的治疗效果

　　特发性PAH患者：波生坦（TRACLEER）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显着改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。

　　先心病相关PAH患者：波生坦改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显着改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。　　

　　结缔组织病相关性PAH患者：波生坦（TRACLEER）改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受波生坦治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中波生坦与临床状况改善或稳定具有相关性。　　

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